A. 용혈성 빈혈
가. 유전적 용혈성 빈혈
1) G6PD 결핍
2) 유전성 구상적혈구혈증(hereditary spherocytosis)
3) 혈색소형성 결함에 의한 빈혈 : 혈색소병(hemoglobinopathies)
ㄱ. 겸상세포빈혈과 겸상 세포체질
ㄴ. 지중해 빈혈(thalassemias)
나. 후천적 용혈성 빈혈
1.상해로 인한 용혈( anemias due to trauma)
2.화학물질과 약물 복용에 의한 용혈(anemias due to chemical agents and medications)
3.감염에 의한 용혈(hemolysis due to infections agents)
4.동종 면역반응에 의한 용혈(hemolysis due to isoimmune hemolyltic reactions)
5.자가면역 장애로 인한 용혈(hemolysis due to autoimmune disorders)
6.발작성 혈색소요증
7.이차적 빈혈(secondary anemias )
A. 용혈성 빈혈
- 늙거나 죽었거나 결함이 있는 혈액세포들은 간장, 비장, 골수 내에 있는 세망내피계 세포(reticuloendothelial cell)에 의해 제거된다. 적혈구의 수명은 약 120일 이다. 그러나 용혈성 빈혈(hemolytic anemia)에서는 적혈구의 파괴속도가 크게 빨라져 있다.
- 특징
①적혈구가 조숙한 상태로 파괴된다.
②대식세포에 의해 파괴되는 적혈구수가 비정상적으로 증가한다.
③ 적혈구 손실을 대상하고자 골수 내에 적혈구를 상당히 많이 생성한다..
1. 원인
①유전적 결함에 의한 용혈 : 적혈구 내적 요인의 결함으로 인한 용혈
②후천적 요인에 의한 용혈 : 적혈구의 외적요인으로서 감염이나 화학적 또는 물리적 요인으로 인한 용혈
③혈관 외 용혈 : 적혈구가 손상을 입거나, 유연하게 형태를 바꾸지 못할 만큼 견고하기 때문에 발생. 유연성이 떨어진 적혈구는 동양 혈관을 통과하기가 어렵게 된다. 비삭 내에 격리된 적혈구는 결국 단핵성 식세포에 잡아 먹혀 용혈이 얼어난다.
④혈관 내 빈혈 : 심장의 인공 판막과 미세 순환계의 혈전 때문에 정상 적혈구가 기계적 손상을 받아 발생
- 부적합한 혈액을 수혈하면 동종항체로 덮인 적혈구에 보체가 결합하여 혈관 내 용혈이 발생
- 말라리아, 패혈증
2. 증상 및 징후
① 혈관 내 용혈 : 혈색소 혈증, 혈색소 뇨증, 메트헴 알부민 혈증, 황달, 헤모시데린 요증
* 용혈로 혈장내로 혈색소 유출 - 혈색소 합토글로빈(haptoglobin) 생성 - 간에서 빌리루빈 대사를 거쳐 소변과 대변으로 배설 - 혈청내 합토글로빈 값이 감소
* 혈색소 방출량 과도 증가 - 합토글로빈 고갈 - 유리혈색소의 신속한 산화로 메트헤모글로빈 형성- 혈색소와 메트헤모글로빈의 신장을 통한 배출 - 혈색소 요증, 메트헤모글로빈요증
* 많은 유리 혈색소 배출 - 메트헴 알부민 혈증 - 혈액은 적갈색으로 변함
* 혈색소에서 dfl된 철이 신세뇨관 상피 내에서 헤모시데린으로 참착된다. 세포가 소변에 탈락하면 헤모데시린요증이로 나타냄
* 혈색소-팝토글로빈 복합물에서 유래한 햄이 단핵성 식세포계에서 빌리루빈으로 대사되면 황달 유발
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