(1) 원인 ․ 병태
(2) 증상
(3) Associated Defects
(4) 진단
(5) Management and Treatment - 폐렴의 발생 예방 & 외과적 교정
(6) 합병증
본문내용
선천적으로 식도가 폐쇄되어 있는, 혹은 식도와 기관과의 사이에 누공을 가진 질환으로 기관식도 누공(TEF) 라고도 불려진다.
(1) 원인 ․ 병태
본증은, 태생 5~7주의 전장으로부터 기관원기와 식도원기가 분리할 무렵의 이상으로 여겨지고 있다. 이것은 여러 가지의 기관이 형성되는 시기이기도 하여서 척추, 사지, 직장항문, 신요로계, 심대혈관계의 기형을 수반하는 일도 있어, 일련의 합병기형군을 Vertebral,Anal, Cardiac, Tracheo-Esophageal,renal또는 Radial limb dysplasia의 두문자를 취해 VACTER association(심대기형이 없으면 VATER association)이라 부르고 있다.
본증의 발생빈도는 1,300~4,500명에 1명으로 보고되고 있으며 다소 남아에게 많다. 기관식도누와 식도의 폐쇄부와의 위치관계에 의한 Gross의 분류가 범용되고 있다. 하부식도와 기관분기부 부근에 누공이 있는 전식도 폐쇄증 증례수의 80~90%로 가장 많고, 누공을 통해 위내용이 기관에 유입하는 경우도 있어 생후 조기에 수술을 필요로 한다. 상하의 식도가 맹단으로 되어 있는 형은 5~10%를 차지하나, 상하식도간의 gap이 긴 경우가 많아 유아기 이후에 근치술이 행해진다.
환자의 예후를 나타내는 지표로서 폐합병증의 유무, 출생체중, 합병기형의 유무가 중요한 인자가 되어 이 인자를 이용한 Waterston의 리스크 분류가 잘 알려져 있다. 그러나 출생체중이 1,500g 미만인 것과 중증심기형의 합병이라는 인자에 의한 리스크 분류가 Spitz에 의해 제창되어 이쪽이 현상의 치료성적에 잘 합치해 있다.
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