[아동간호학 교과서 정리 아동간호학] 26장 혈액과 면역기능 장애 아동 - 교과서 정리

소개글

아동간호-혈액과 면역기능 장애 아동

목차

없음

본문내용

지혈장애

1, 혈우병
- 혈액 응고에 필요한 인자 중 하나라도 결핍 되었을 때 발생하는 모든 혈관응고 장애
- 혈우병 환자의 80% 정도는 유전적으로 X연관 열성 유전을 가짐
- 가장 일반적으로 나타나는 이 장애의 두 가지 형태
: 제 8인자 결핍 (factor Ⅷ deficiency, hemophilia A 또는 classic hemophilia)
와 제 9인자 결핍 (factor Ⅸ deficiency, hemophilia B 또는 Christmas disease)
- 전체 혈우병의 75%를 차지하는 제 8인자결핍 혈우병

1) 병태생리
- 혈우병 A는 제 8인자 결핍에 의한 질병
- 가장 자주 발생하는 내출혈 유형
① 관절강과 근육내 출혈
② 흉부 : 출혈발생시 호흡에 필요한 공기 흐름 차단.
③ 두 개내 출혈 : 치명적일 수 있음. 사망의 주 원인
④ 후복막강 : 매우 위험한 상황이 전개 될 수 있음.

2) 진단평가
- X연관 열성유전 증거 (단지 1/3 가량이 새로운 돌연변이에 의한 경우로 밝혀짐)를
검사실 검사로 찾아 진단.
- 혈우병 검사는 부분적 트롬보플라스틴 시간(PTT)와 같은 질병발생에 관련된 것을 조사
- DNA검사법을 사용해 혈우병 A에 대해서는 보유자 검출 가능
: 이는 특히 여성 후손에게 유전되는 소질 있으므로 가족에게 중요한 단서 제공!

참고 자료

아동간호학 각론 / 현문사