1. 황달의 정의
• 고빌리루빈혈증(hyperbilirubinemia)은 혈액 중에 빌리루빈이 지나치게 축적되는 현상이며, 황달(jaundice, icterus), 즉 피부와 다른 기관의 색깔이 노랗게 변색되는 특징을 보인다.
- 고빌리루빈혈증은 간에서 글루쿠론산(glucuronic acid)과 결합하지 않는 간접 빌리루빈에 의한 비포합형 고빌리루빈혈증과 글루쿠론산과 결합하는 직접 빌리루빈에 의한 포합형 고빌리루빈혈증으로 분류된다.
비포합형 고빌리루빈혈증
포합형 고빌리루빈혈증
- 빌리루빈이 많이 생성되거나 간으로 빌리루빈이 운반되는 데 장애가 있는 경우
- 간세포 내로 빌리루빈이 들어가는 과정에 장애가 있는 경우
- 간기능이 좋지 않아 간 내에서 빌리루빈 포합과정에 문제가 있는 경우
- 간의 문제로 인하여 간에서 빌리루빈이 빠져나가는 데 장애가 있는 경우
- 간 밖으로 배출은 되었으나 담즙이 흘러가는 길(담관)이 막혀 빌리루빈이 배설되지 못하는 경우
• 고빌리루빈혈증은 신생아에 흔하며, 대부분 비교적 경한 경과를 보인다. 그러나 신생아의 황달은 대부분 비포합 빌리루빈이 피부에 침착되어 나타나는데, 비포합 빌리루빈은 신경에 손상을 끼칠 수 있다.
- 신생아에서 가장 흔히 나타나는 비포합형 고빌리루빈혈증으로는 생리적 황달, 모유황달, 용혈성 질병이 있다.
2. 황달의 병태생리
빌리루빈은 적혈구 파괴로 인한 혈색소의 파괴산물이다. 적혈구가 파괴될 때 거기서 나온 혈색소가 heme과 globin의 두 부분으로 나뉜다. globin(단백질)은 신체에 이용되고, heme 부분은 알부민과 결합한 불용성인 비포합 빌리루빈(unconjugated bilirubin)으로 전환된다.
이 빌리루빈은 간에서 단백과 분리되어, 간 효소인 glucuronyl transferase에 의하여 glucuronic acid와 포합되어, 물에 용해되는 포합 빌리루빈(conjugated bilirubin glucuronide)으로 변화된 후 담도를 통하여 장으로 배설된다. 장에서는 세균작용에 의해 포합 빌리루빈이 대변의 특징적인 색을 내는 urobilinogen으로 환원된다. 환원된 빌리루빈의 대부분은 대변을 통해 배설되고 소량이 소변으로 배설된다.
참고자료
· 이상락(2006). 신생아 황달. Korean Journal of Pediatrics. Vol. 49. No. 1. 8-10.
· 신생아 황달. 국가건강정보포털 의학정보
· 기타 신생아 황달. 서울대학교 병원 의학정보
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