1) 정의 :
- 어떤 원인에 의하여 뇌실 내 맥락총 혈관에서 마지막 상시상 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부 막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척추강에 비정상적으로 축적되게 된다. 뇌척수액의 축적은 대부분의 경우 뇌압의 상승으로 이어지며 이로 인한 증상과 뇌 발달의 장애를 일으킨다. 급격한 뇌압 상승은 생명을 위협할 수도 있다.
- 선천적인 뇌와 척수의 구조 이상과 연관되어 나타나는 경우가 많아서 소아에게 많이 발생한다. 그러나 뇌출혈, 뇌종양, 중추신경계 감염과 같은 후천적인 질병과 연관된 경우는 소아뿐 아니라 성인에서도 나타나며 노인에서는 미세한 뇌척수액 순환장애로 인하여 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 나타난다.
2) 분류
- 교통성 수두증 : 뇌실 사이나 뇌실과 거미막하 공간 사이의 뇌척수액이 흐르는 길에 막힘이 없지만, 뇌척수액이 거미막 과립을 통해 흡수되는 과정에 장애가 생겨서 발생한다.
- 비교통성 수두증 : 뇌척수액의 흐름에 장애가 생겨서 발생한다. 뇌실 사이가 폐쇄되어 뇌척수액이 뇌실계에서 흘러나오지 못하고 뇌와 척수로 순환하지 못하는 상태이다.
3) 원인
- 선천적인 이유로 뇌실 내 지주막하낭종과 같은 낭종이 생겨 뇌실을 막거나, 제3뇌실과 제4뇌실을 이어주는 중뇌수도관(aqueduct of Sylvius)이 막혀 수두증이 발생할 수 있다. 제4뇌실 내 낭종과 소뇌 발달 이상이 동반되는 댄디-워커(Dandy-Walker) 증후군도 영아에게 수두증을 초래하는 중요한 원인이다. 한편, 척수수막류(myelomeningocele)가 있거나 키아리1형 기형(Chiari I malformation)이 있는 경우, 원인은 다소 불명확하나 뇌척수액 순환에 이상이 생겨 수두증이 흔히 나타난다.
- 후천척인 원인으로는 조산아가 뇌실 내 출혈이 있거나, 성인에서 뇌 지주막하 출혈이 있는 경우 수두증의 발생 빈도가 높다. 출혈로 응고된 혈액이 뇌실을 막거나 이 혈괴가 흡수되는 과정에서 지주막에 염증이 발생하여 뇌척수액 흐름에 장애가 생기는 것으로 생각된다.
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