인체구조와 기능 영화감상후 질환 조사 루게릭병

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영화 속 제시된 질병 : 루게릭병 (amyotrophic lateral sclerosis)

정의 :‘운동 신경원 질환’또는‘근위축성측색경화증’이라고도 부르며 2130경기 연속 출장 기록을 보유한 1930년 미국 메이저리그 뉴욕 양키스의 4번 타자 루게릭이 이 질병으로 사망하면서 이름 붙여지고 알려진 병으로 근위축증의 일종으로 근육이 위축되는, 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 질환입니다. 대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포(upper motor neuron, 상위운동신경세포)와 뇌줄기(뇌간), 척수의 아래운동신경세포(lower motor neuron) 모두가 점차적으로 파괴되는 특징이 있습니다. 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축이 증상이며 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다.

원인 : 루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않고 바이러스, 대사성, 감염성, 환경오염으로 인한 중금속 축적, 면역성, 특별한 생활 사건이 발병 원인일 것 으로 추정되고 있으며 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있습니다.
-유전적 요인 : 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있는데 이는 약 10만명 당 한 두명 내외로 증상이 나타난다고 볼 수 있습니다. 가족성 근육위축 가족경화증을 가진 사람 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었습니다.
-비유전적 요인 : 그 외에 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성(excitotoxicity)에 의한 세포자멸사(아포토시스, apoptosis, 세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상)가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있습니다.

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