A+자료[아동간호학실습] Actue necrotizing encephalopathy 급성 괴사성 뇌병증

목차

1. Self Study
2. 간호정보수집양식
3. 진단검사
4. 투약
5. 건강사정
6. 간호진단
7. 출처

본문내용

Actute necrotizing encephalopathy : 뇌병증 (=) Leigh’s Disease :리이 병(또는 리씨 병)

정의
아급성 괴사성 뇌병증은 1951년 의사인 “리이(Leigh)”에 의해 처음 알려진 희귀 유전성 신경대사질환(Neurometabolic disorder)으로, 뇌, 척수, 시신경 등의 중추신경계 변성이 특징적으로 나타나는 질병

원인
하나 또는 그 이상의 효소(미토콘드리아 호흡사슬 효소 또는 피루부산 탈수소효소 복합체)의 결핍과 같은 몇몇 종류의 유전성 대사 장애가 리이 병(Leigh`s disease)을 일으며, 이 효소의 결핍은 몇몇의 다른 질병 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는데 이런 현상을 유전적 이질성이라 부르며 돌연변이는 상염색체 열성, X-염색체 열성 형질 또는 미토콘드리아 DNA 내의 돌연변이에 의해 유전되어지며 일부 리이 병에서는 유전적 원인을 확인이 불가능 함.
1. 전형적인 리이 병(또는 리씨 병): Classical Leigh’s Disease
2. X-연관 영아형 리이 병(X-linked infantile form of Leigh`s disease)
3. 성인기 발현형 리이 병(Adult-Onset form of Leigh`s disease)

증상
-전형적인 리이 병(리씨 병)은 빠르게 진행되며, 대개 생후 3개월∼2세경에 증상이 시작 -대부분의 환아에게 처음으로 발견되는 증상으로 목을 혼자서 가눌 수 없고, 우유나 젖을 빠는 능력이 떨어지며, 그 외에 식욕 상실, 구토, 보챔, 계속되는 울음, 발작, 발달장애 등이 나타난다. 발달이정표 의 도달 지연이 또한 일어나며 영향 받은 영아들은 성장과 몸무게 증가가 기대되는 목표에 미치지 못함.-만약 이 질환이 영아기 후기(24개월)에 발생한 경우 발음을 잘 못하며(구음장애: Dysarthria), 걷거나 뛰는 능력에 이상이 생기는 운동실조증이 나타나고 24개월 이전에 배운 기술을 상실

참고 자료

성인간호학Ⅰ,Ⅱ
그림으로 보는 우리몸의 해부학-조직학-병리학
https://www.druginfo.co.kr
NANDA
간호과정
국립보건연구원 희귀난치성질환센터 http://helpline.nih.go.kr/
https://en.wikipedia.org/wiki/Leigh_disease 레이 질병
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/C2675556/ 상염색체 우성 유전정보
https://en.wikipedia.org/wiki/Ischemic_hepatitis 허혈성간염