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A+ 간호 케이스 스터디) 성인실습 ADPKD(Autosomal dominant polycystic kidney disease) 다낭성 신장질환

또효니
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최초 등록일
2020.08.11
최종 저작일
2019.05
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목차

1. 질병 기술
1) 병태 생리
2) 임상증상
3) 치료
4) 간호

2. 간호과정
1) 간호대상자 사정
2) 신체 사정
3) 투약⋅정맥 수액 주입
4) 진단적 검사
5) 침습적 시술 과정 서술
6) 간호과정 기록

3. 참고문헌

본문내용

1. 질병 기술: ADPKD(Autosomal dominant polycystic kidney disease)
1) 병태 생리
다낭성 신장질환(PKD)는 포도송이처럼 생긴 액체가 들어있는 다수의 낭포들이 콩팥의 정상조직에 대치되는 유전적인 장애이다. 질환이 진행함에 따라 낭종이 점차 정상적인 조직을 대체하면서 신장의 크기가 커지고 그 기능은 조금씩 떨어져 말기신부전에 이르게 된다.
다낭신은 성인형과 소아형으로 나눌 수 있다. 성인형은 20~40세에 증상이 발견되며 상염색체 우성으로 유전되어 이 부모 중 한 사람이 이 유전병을 가지고 있는 경우 자녀의 50%가 이 유전자를 지니고 태어나며, 소아형은 주산기 또는 출생 직후 증상이 발견되며 상염색체 열성으로 유전되기 때문에 양쪽 부모 모두에게 결함이 있는 유전자를 물려받을 경우에만 발생한다.
ADPKD는 인구 1,000명당 1명 꼴로 발생하는 유전적 질환이며, 폴리시스틴(polycystin)이라고 하는 단백질을 만드는 유전자에 결함이 생겨서 발생한다. PKD1(16번 염색체 단완) 또는 PKD2(4번 염색체 장완)의 유전자 이상으로 발생하는 상염색체우성유전질환이다. 유전성이지만 대부분 발병이 느려 사춘기까지는 증상이 나타나지 않는다. 낭포형성은 20세 전후에서부터 볼 수 있지만 증상이 나타나는 것은 40세 전후로, 약 10~15년 사이에 콩팥기능상실이 되어 투석이 필요해지는 경우가 많다. 간낭포(60~70%), 뇌동맥류(20%)를 합병하기 쉽다.

2) 임상증상
증상은 흔히 40대 이후에 나타나지만 20세 이전 또는 80세 이후에도 시작할 수 있으며 크게 낭포로부터 영향을 받는 신장증상과 신장합병증 증상, 신장 외 증상으로 나눌 수 있다. 우선 낭포로 인한 신장증상으로는 흔히 복부나 등 아래쪽의 갑작스럽고 심한 통증과 불편함이 간헐적으로 나타나며 소변을 자주 보게 된다.

참고 자료

정담편집부(2013). 해부 병태생리로 이해하는 SIM 통합내과학 5 : 신장. 정담.
윤은자 외 (2019). 성인간호학 Ⅰ, Ⅱ. 수문사.
대한신장학회 (2015). 임상신장학. 군자출판사.
Lynda Juall Carpenito (2017). Nursing Diagnosis. Wolters Kluwer.
차영남 외 (2013). NANDA 간호진단과 중재 가이드. 현문사.
김종임 외 (2018). EBN 기본간호학Ⅰ,Ⅱ. 수문사.
강형숙 외 (2014). 근거기반 간호학. 수문사.
서울대학교병원 (1994). 임상간호 실무지침Ⅱ 간호진단과 계획. 서울대학교출판부.
질병관리본부 – 희귀질환헬프라인 – 다낭성신질환
서울대학교병원 의학정보 - 상염색체 우성 다낭성 신종, 경피적 농양 배액술
네이버 - 경피적농양배액술
KIMS ONLINE – 약 사진

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