Ⅰ. 선천성 심질환
1) PDA (patent ductus arteriosus : 동맥관 개존)
PDA는 모든 선천성 심장질환의 10%를 차지하며 여아가 남아보다 두 배로 높고 임신 초기에 풍진에 감염된 경우 발생할 수 있다. 조산아에서의 발생빈도는 재태기간과 반비례한다. PDA는 재태기간이 28주 미만 신생아의 60%에 달한다. 또한 PDA는 다른 선천성 심장질환과 함께 올 수 있으며 TOF, 좌심 형성부전 증후군에서는 동맥관을 개존 시켜 폐혈류나 체혈류를 유지해 생존하게 할 수 있다. PDA는 출생 후 태아 동맥관이 완전히 닫히지 못해서 발생한다. 동맥관이 잘 닫히게 하는 자극 요소는 출생 후 아기가 정상적으로 첫 호흡을 시작함으로써 혈액 내 산소 농도가 높아지는 것, 출생 후의 prostagladin 수치감소, 동맥관 내 혈압의 감소이다. 동맥관은 정상적으로는 출생 후 24시간 내에 50%정도 닫히고 48시간 전까지는 90%, 72시간까지 완전히 닫히며 출생 2~3주 내에 해부학적 폐쇄를 형성한다.
PDA는 대동맥으로 간 산소포화된 혈액이 동맥관을 통해 폐동맥, 폐, 좌심방과 좌심실로 돌아간다. 이러한 혈액순환 변화는 좌심장의 부담과 폐혈류를 증가한다. 만약 동맥관 개존이 크면 체혈류가 감소할 수 있다. 좌우단락의 정도는 폐혈관 저항, 동맥관의 크기와 형태, 체혈류 압력에 달려있다.
PDA에서 울혈성 심부전 증상의 정도는 좌우단락으로 가는 혈액량에 달려있다. PDA환아 중 많은 경우가 무증상일 수 있다. 증상으로는 기계 소리와 같은 음이 수축기와 확장기 모두에서 들리는 지속적 잡음으로 흉골상 진전과 함께 올 수 있다. 대동맥 혈류가 폐동맥 혈류로 계속 흘러 맥압이 넓어지며 도약맥이 발생한다. 심각한 좌우단락의 경우 심장이 커지게 되고 흉부 X선상에 폐혈관 음영이 증가한다. 또한, 아동은 빈호흡, 불충분한 수유, 불충분한 체중 증가, 빈번한 호흡기 감염, 피곤함, 발한 등을 보일 수 있다.
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