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위장관 기질 종양 (GIST)의 정의 및 치료

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최초 등록일
2014.07.13
최종 저작일
2014.06
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목차

1. GIST정의
2. GIST진단
3. GIST원인
4. GIST약물치료
5. 식생활
6. 운동

본문내용

GIST는 영어로 Gastrointestinal Stromal Tumor 의 약자로 우리말로는 위장관 기질종양 또는 위장관간질종양이라고 합니다.
위장관기질종양은 위암, 폐암 등과 같이 상피세포에서 발생된 암종과 달리 뼈, 근육 등 중간엽세포에서 발생된 육종으로 분류되는데, 위장관 벽의 근육층에 존재 하며 위장관의 운동을 조율하는 Cajal 간질세포에서 발생하는 것으로 생각됩니다.
대부분의 경우(90~95%), KIT라고 불리는 세포막 단백질의 이상이 위장관기질 종양의 발생에 주된 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.
일반적으로 세포는 외부로부터의 신호에 의해 증식과 사멸이 조절됩니다. 따라서 세포 외부로부터 신호 전달 물질이 결합하지 않으면 성장 신호는 전달되지 않습니다. 그런데 세포의 표면에 위치하는 KIT 단백질에 돌연변이가 발생하는 경우에 는, 외부의 신호 전달 물질이 결합하지 않아도 세포들이 성장 증식하도록 계속 신호 전달을 하게 됩니다.
위장관기질종양은 이렇듯 Cajal 세포에 존재하는 KIT 단백질의 과도한 발현, 또는 돌연변이에 의해 발생하게 됩니다.

2. GIST진단
위장관기질종양의 진단은 기본적으로 임상 및 조직학적 소견에 근거하나 면역 조직화학적 염색을 통하여 확진됩니다.
위장관기질종양은 주로 위 또는 소장에 발생하는데, 대장이나 직장 또는 식도, 복막에 발생하기도 합니다. 진단 당시 종양의 크기와 세포 분열의 정도에 따라 악성도를 추측하는데, 악성도는 고위험군, 중등도 위험군, 저위험군, 초저위험군의 4단계로 분류합니다. 종양이 진행하는 경우에는 간 또는 복막 등의 복강 내 장기로 전이됩니다.

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