◎담관계(biliary system)
1)구성 : 간세포의 biliary canaliculus, 간 내 담관(hepatic duct), 총담관(common
bile duct), 담낭관(cystic duct), 담낭, 바터팽대부(ampulla of Vater)
2)기능
①담즙산염(bile salt)의 저장과 분비
②콜레스테롤 분비
③빌리루빈 분비
④약물대사 물질을 포함한 유기이온 분비
개요
1)원인: 담관의 선천성 이상
2)아시아에서 호발, 여성에서 유병률 4배
3)췌담관합류이상(anomalous
pancreaticobiliary ductal union, APBDU),
선천성 간 섬유화와 관련
임상양상
1)3대증상(1/3에서 발생): 우상복부 통증(가장 흔함), 황달, 우상복부 종괴 촉지
2)영아에서는 담즙정체성 황달, 회색변(alcoholic stool)으로 나타남
3)약 50%의 환자가 10세이후에 증상발생
4)합병증: 급성췌장염, 담관염, 정맥류출혈,
낭종파열
분류
Type1이 가장 흔하다.
<증례>
3세 여자 환자로 평소 건강하였으나 약 1년 전부터 가끔 배가 아프다고 호소하여 가까운 병
원의 응급실을 2번 방문 한 적이 있었다. 그 때마다 응급실의 소아과 선생님은 배 사진을
보고 변이 차서 배가 아픈 것이라고 하여 대수롭지 않게 지내던 중 밤중에 갑자기 배가 아
프다고 하면서 방바닥을 헤매어서 다시 가까운 병원 응급실을 방문하여 입원하게 되었다.
응급실에서 피검사 결과 간 효소치가 상승하였고 췌장 효소치가 상승하여 췌장염과 간염
이 있으니 입원하는 것이 좋겠다고 하여 A 병원에 입원하게 되었다.
환자는 입원 후 abdominal CT를 시행하였는데 간 아래 있는 담도가 많이 늘어나 있는 소견
이 보여 담관낭종(총담관낭, choledochal cyst)이 의심된다.
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