1. 고빌리루빈 혈증(hyperbilirubinemia)
1) 정의
- 혈액 중에 빌리루빈이 지나치게 축적되는 현상을 지칭
- 황달(jaundice, icterus), 즉 피부와 다른 기관의 색깔이 노랗게 변색되는 특징을 보임.
- 고빌리루빈혈증은 신생아에 흔하며, 대부분의 예에서 비교적 경한 경과를 보임
- 그러나 신생아의 황달은 대부분은 간접빌리루빈(비포합 빌리루빈) 이 피부에 침착되어 나 타나는데, 간접빌리루빈은 신경에 손상을 끼칠 수 있기 때문에, 일단 병리적 상태로 간주하여야 함.
- 고빌리루빈혈증은 비포합 혹은 포합빌리루빈의 증가로 나타난다.
2) 병태생리
- 빌리루빈은 적혈구 파괴로 인한 혈색소의 파괴산물
- 적혈구가 파괴될 때 파괴산물이 순환내로 분비되어, 거기서 혈색소가 heme과 globin의 두 부분으로 나뉘어 짐
• globin(단백질): 신체에 이용되고
• heme: 알부민과 결합한 불용성인 비포합 빌리루빈(unconjugated bilirubin)으로 전환
- 빌리루빈은 간에서 단백과 분리→ 간 효소인 glucuronyl transferase에 의하여 glucuronic acid와 포합→ 물에 용해되는 포합 빌리루빈(conjugated bilirubin glucuronide)으로 변화→ 담도를 통하여 장으로 배설
- 장에서는 세균작용에 의해 포합빌리루빈이 대변의 특징적인 색을 내는 urobilinogen으로 환원
- 환원된 빌리루빈의 대부분은 대변을 통해 배설되고 소량이 소변으로 배설
- 신체는 정상적으로 적혈구의 파괴와 그 부산물의 이용 혹은 배설의 균형을 유지할 수 있으나 발달적 제한이나 병리적 과정이 있으면 이 균형을 방해하여 빌리루빈이 조직에 축적되어 황달을 유발
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