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1. 고빌리루빈혈증(신생아 황달)에 대한 고찰
1.1. 정의
고빌리루빈혈증은 혈액 중에 빌리루빈이 지나치게 축적되는 현상이다. 황달, 즉 피부와 다른 기관의 색깔이 노랗게 변색되는 특징을 보인다. 고빌리루빈혈증은 신생아에 흔하며, 비교적 경미한 경과를 보인다. 고빌리루빈혈증은 비포합 빌리루빈 또는 포합 빌리루빈의 증가로 생긴다. 그러나 신생아의 황달은 대부분은 포합 빌리루빈이 피부에 침착되어 나타나는데, 포합 빌리루빈은 신경에 손상을 끼칠 수 있기 때문에 일단 병리적 상태로 간주하여야 한다.
1.2. 원인
생리적(발달적) 요인(예: 미숙)이다. 신생아는 적혈구의 농도가 높고 생존기간이 짧아 성인의 2배 빌리루빈을 생산하기 때문이다. 또한 글루크론산전이효소의 생산이 충분하지 않아 간접빌리루빈을 직접빌리루빈으로 전환하는 능력도 떨어져 있다. 신생아의 알부민 농도가 낮아 빌리루빈과 결합할 수 있는 혈장 결합력도 떨어져 있다.
모유수유 또는 모유이다. 모유 속에 빌리루빈 포합을 방해하는 성분인 프레그난디올(Pregnanediol)에 의해 모유 황달이 발생하기 때문이다.
빌리루빈의 과잉생산(예: 용혈성 질환, 생화학적 장애, 멍)이다. 적혈구가 깨지고 거기서 나온 혈색소는 heme과 globin(단백질)의 두 부분으로 나뉘는데, heme 부분은 알부민과 결합한 불용성인 비포합 빌리루빈으로 전환되기 때문이다.
포합 빌리루빈을 배설시키는 간의 능력장애(예: 효소부족, 담도 폐쇄)이다. 간에서 글로크론산전이효소(glucuronyl transferase)의 작용을 받아 알부민으로부터 분리되지 못하여 비포합 빌리루빈이 축적되기 때문이다.
과잉생산과 분비 저하의 결합(예: 패혈증)이다. 적혈구가 깨지어 나온 혈색소의 분해로 빌리루빈이 과다 생산되고, 동시에 포합 빌리루빈을 배설시키는 간의 능력이 저하되기 때문이다.
어떤 질병 상태(예: 갑성선기능저하증, 갈락토즈혈증, 당뇨병 산모의 아기)이다. 이러한 질병들은 빌리루빈 생성을 증가시키거나 간 대사를 억제하여 고빌리루빈혈증을 유발하기 때문이다.
생산 증가를 가져오는 유전적인 소인(아메리카 인디언, 아시아인)이다. 이들 인종에서는 빌리루빈 생성이 높고 간 대사 능력이 상대적으로 낮아 고빌리루빈혈증이 잘 발생하기 때문이다.
1.3. 병태생리
빌리루빈은 적혈구가 깨지어 나온 혈색소가 분해된 햄과 글로빈 중 햄의 분해산물 중 하나이다. 간접빌리루빈은 간에서 알부민으로부터 분리되며 직접빌리루빈으로 전환되어 담즙으로 배설된다. 장에서 세균 작용에 의해 직접빌리루빈은 유로빌리노겐으로 변형되며 이에 대부분은 대변을 통해 배출되고 소량은 소변으로 배출된다. 정상적으로 체내에서 적혈구 파괴의 부산물의 재사용과 배설을 균형적으로 유지하나 이 균형이 깨지면 빌리루빈이 조직에 축적되어 황달이 발생한다. 신생아에게 고빌리루빈혈증이 생기는 원인에는 생리적 요인(미숙), 모유수유, 빌리루빈의 과도생성(용혈성 질환, 생화학적 결함, 타박상), 간의 결합빌리루빈 분비 능력 장애(효소부족, 담도폐쇄), 과잉 생산과 배설저하(용혈의 과잉), 질병상태(6인산포도당탈수소효소 결핍, 갑상선 기능 저하증, 갈락토스혈증, 당뇨병 산모의 아기), 유전적 소인 등이 포함된다. 생후 24시간 내에 나타나는 황달은 신생아의 용혈성 질환, 패혈증 또는 당뇨, 감염과 같은 모체로부터 기인하는 질환이다.
1.4. 임상증상
고빌리루빈혈증(신생아 황달)의 임상증상은 황달이다. 황달은 공막, 손톱, 피부가 노랗게 변색되는 것이 가장 뚜렷한 증상이다. 황달은 생후 2~3일에 나타나서 3~4일에 최고수준에 이르며, 5~7일에 소실된다. 이는 생리적 황달에 해당한다. 2주 이상 지속되는 경우 병리적 황달이라 할 수 있다. 인종에 따라 황달의 정도차이가 있다.
1.5. 진단
황달의 정도는 혈청 빌리루빈 수준에 의해 결정된다. 비포합 빌리루빈의 정상치는 0.2~1.4mg/dL이다. 신생아에서는 빌리루빈 수준이 5mg/dL 이상일 때 육안으로 황달을 관찰할 수 있다. 그러나 황달의 평가는 혈청 빌리루빈 농도에만 근거하지 않고, 발생 시기도 관찰해야 한다. 재태기간, 엄마의 Rh인자, 수유방법, 신생아의 생리적 상태, 혈청 빌리루빈 수준의 순차적 증가 등이 모두 고려되어야 한다.
다음 기준은 병리적 황달의 근거이다. 생후 24시간 이내에 황달 출현, 동아시아 또는 아시아계 미국인(인종) 1주(만산아)나 2주(미숙아) 이상 황달 지속, 두혈종 또는 심한 타박상(용혈), Direct coombs test 양성인 혈액 부적합 그룹(용혈), 형제자매의 고빌리루빈혈증 가족력, G6PD 결핍 같은 유전 용혈성 질...
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